由加州大学旧金山分校领导的一项开创性研究提供了对后皮质萎缩 （PCA） 的全面见解，将其与阿尔茨海默病与全球 1,000 多名患者的数据紧密联系起来。这项研究强调了PCA患者面临的独特挑战，包括视觉空间困难，并强调了早期发现和潜在治疗方案的重要性。这些发现强调了提高意识和诊断精度的必要性，以改善患者护理并推进阿尔茨海默氏症的研究。
由加州大学旧金山分校领导的一个国际团队对后皮质萎缩进行了首次大规模研究。这种情况的特点是一系列与视觉和空间能力相关的令人困惑的症状，这些症状是阿尔茨海默病的初始指标之一，在多达 10% 的阿尔茨海默病病例中表现出来。
该研究包括来自16个国家36个地点的1000多名患者的数据。它最近发表在《柳叶刀神经病学》杂志上。
研究人员发现，后皮质萎缩（PCA）压倒性地预测了阿尔茨海默氏症。大约 94% 的 PCA 患者患有阿尔茨海默氏症，其余 6% 患有路易体病和额颞叶变性等疾病。相比之下，其他研究表明，70%的记忆丧失患者患有阿尔茨海默氏症。
与记忆问题不同，PCA患者在判断距离，区分移动和静止物体以及完成诸如书写和检索掉落物品等任务方面存在困难，尽管眼科检查正常，加州大学旧金山分校神经病学系，记忆与衰老中心和威尔神经科学研究所的共同第一作者Marianne Chapleau博士说。
大多数PCA患者早期认知正常，但根据研究人员的研究结果，到他们第一次诊断就诊时，症状出现后平均3.8年，轻度或中度痴呆明显，在记忆，执行功能，行为以及言语和语言方面存在缺陷。
在诊断时，61% 的人表现出“结构性运动障碍”，即无法复制或构建基本的图表或数字;49%的人有“空间感知缺陷”，难以识别他们所看到的物体的位置;48%的人患有“同时失认症”，即无法一次视觉感知多个物体。此外，47%的人在基本数学计算方面面临新的挑战，43%的人在阅读方面面临新的挑战。
我们需要更好的工具和培训来识别患者
“我们需要对PCA有更多的认识，以便临床医生可以标记它，”Chapleau说。“大多数患者在开始出现视觉症状时会去看验光师，并可能被转介给眼科医生，而眼科医生也可能无法识别PCA，”她说。“我们需要更好的临床工具，以便及早识别这些患者并为他们提供治疗。
PCA症状发作的平均年龄为59岁，比典型的阿尔茨海默氏症年轻几岁。这是PCA患者不太可能被诊断出来的另一个原因，Chapleau补充道。
PCA的早期识别可能对阿尔茨海默氏症的治疗具有重要意义，共同第一作者Renaud La Joie博士说，他也是加州大学旧金山分校神经病学系和记忆与衰老中心。在这项研究中，在脑脊液和成像以及尸检数据中发现的淀粉样蛋白和tau蛋白水平与典型阿尔茨海默氏症病例中发现的水平相匹配。因此，PCA患者可能是抗淀粉样蛋白疗法的候选者，如美国食品和药物管理局于2023年1月批准的lecanemab（Leqembi）和目前正在临床试验中的抗tau疗法，这两种疗法被认为在疾病的早期阶段更有效，他说。
“与阿尔茨海默氏症的其他表现相比，PCA患者在大脑后部有更多的tau病理学，参与视觉空间信息的处理。这可能使它们更适合抗tau疗法，“他说。
La Joie补充说，患者大多被排除在试验之外，因为他们“通常针对记忆测试得分低的遗忘性阿尔茨海默氏症患者”。“然而，在加州大学旧金山分校，我们正在考虑治疗PCA和其他非记忆删除变异的患者。
更好地了解PCA“对于推进患者护理和了解驱动阿尔茨海默病的过程至关重要，”加州大学旧金山分校阿尔茨海默病研究中心主任、资深作者Gil Rabinovici医学博士说。“至关重要的是，医生要学会识别这种综合征，这样患者才能得到正确的诊断、咨询和护理。
“从科学的角度来看，我们真的需要了解为什么阿尔茨海默氏症专门针对大脑的视觉区域而不是记忆区域。我们的研究发现，60%的PCA患者是女性 – 更好地了解为什么他们看起来更容易受到影响是未来研究的一个重要领域。
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